小睑裂
先天小睑裂综合症又称Komoto’综合症 睑裂狭小-上睑下垂-倒向型内眦赘皮综合征 是一种常染色体显性遗传性疾病。西方发病占上睑下垂的3.5%;男:女=2:1。
1.小睑裂的发病原因有哪些
小睑裂为常染色体显性遗传 常常为家族性发病 外显率100%。西方发病占上睑下垂的3.5%;男:女=2:1。由于本病的特征性面容 一般诊断明确。
2.小睑裂容易导致什么并发症
对于本病的治疗 目前的手术方式仅在一定程度上改善外观 睑裂开大程度有限 开大区缺乏眼睑睫毛 合并小眼球时术后眼睑与眼球贴附不良 术后易出现下睑泪点外移以及眦角手术瘢痕明显等等。上睑下垂复发的情况与先天性上睑下垂相同 而手术量受睑裂短小的影响 很难过矫 也是影响远期效果的原因之一。但是一般还是能够获得明显的外观改善。
3.小睑裂有哪些典型症状
1 外观表现双侧完全性重度上睑下垂 倒向性内眦赘皮 睑裂长度一般〈20mm(正常长25~30 宽7~12) 内眦间距明显增宽 鼻背低平。有些合并存在小眼球 眼球震颤 眼睑内外翻 斜视等 如果形成对瞳孔过多遮盖 可以影响视觉发育 表现视力低常。
2 由于本病的特征性面容 一般诊断明确。
4.小睑裂应该如何预防
小儿术后护理及定期门诊随访需要家长的配合。门诊随访在手术近期每1~2周复诊 主要观察有无感染和暴露性角膜炎迹象发生。此外眼睑内翻倒睫 结膜脱垂也会造成眼表损害。1~3月后眼睑运动能力和闭目情况会明显改善 可以酌情延长复诊时间 至睡觉时不暴露角膜为止 或在医生指导下进行复诊。
5.小睑裂需要做哪些化验检查
本病特征明显 外观表现双侧完全性重度上睑下垂 倒向性内眦赘皮 睑裂长度一般
6.小睑裂病人的饮食宜忌
1 控制热能供应量 患者应多食用含热量低的食物。因总热能过高时 血清胆固醇通常升高。如患者体重过重 应节制饮食。
2 限制脂肪量和胆固醇量 每日膳食中 尽量避免食用含动物性脂肪及胆固醇较高的食物 如动物油脂 肥肉 肝 肾 脑 肺 蛋黄 鱼子等。以食用植物油及豆制品为宜。但植物油也不可过多 因过多的植物油也会促使患者肥胖。
3 多吃新鲜蔬菜和水果 常吃一些新鲜蔬菜 瓜果 豆芽 海带 紫菜 木耳等食物。经常食用芹菜 草莽 西红柿等食物。宜多食山渣 金樱子 草萄果等水果。
4 控制食盐量 食盐的主要成分为氯和钠。如钠盐摄入过多 在某些内分泌素的作用下 能引起小动脉痉挛 使血压升高。同时 钠盐还有吸收水分的作用 如果食入钠盐过量 体内水分储留 就会增加心脏负担。因此 每日饮食中钠盐供应量以低于3克为宜;咸菜 榨菜 酱豆腐等过咸的食品以少吃 不吃为佳。
5 忌食刺激性食物 饮食中尽量少用生姜 辣椒 胡椒面等辛辣调味品 严禁吸烟 饮酒 去掉喝浓茶 浓咖啡等不良嗜好。
7.西医治疗小睑裂的常规方法
1 轻度睑裂短小:内眦成形内眦赘皮矫正。
2 睑裂过于短小:内眦成形联合外眦开大成形。
3 上睑下垂矫正:一般先天性小睑裂综合征都是重度上睑下垂所以通常利用额肌悬吊术矫正上睑下垂。
4 手术时机:一方面要考虑提上睑肌自身发育一方面要防止形成弱视因此手术宜选择在~岁以后学龄前进行分次手术者两次手术间隔应在半年以上。
5 手术适应症:参照上睑下垂手术适应症如合并眼球上转肌麻痹患儿闭目时眼球不能上转(Bell现象不存在)时术后易发生暴露性角膜炎手术应特别慎重另外由于内外眦开大术皮肤瘢痕较多已知为瘢痕体质者选择手术要慎重。